(خلية دم حمراء سلاثيمية (الجزء الأول - (Part One) Beta Thalassemia - Red Blood Cell

"ترررن.. تررررن...

هيا يا صغار أدخلوا جميعا إلى الفصل.. هيا.."

كانت هذه المعلمة "نقوية"* تنادي علينا –التلاميذ الجدد- كي نبدأ أول يوم لنا في مدرسة "منارات النخاع النموذجية" والتي تقع داخل نخاع العظم، المكان الذي تصنع فيه كريات الدم الحمراء و غيرها من خلايا الدم..

كنت سعيدة جدا.. أخيرا التحقت بالمدرسة كي أستعد لمواجهة العالم الخارجي و القيام بوظيفتي كخلية دم حمراء.. لا أستطيع الانتظار أكثر!

دخلت الفصل مع باقي التلاميذ، وكلنا من نفس العمر- ثوان معدودة!

لاحظت أمرا غريبا، كانت معظم الخلايا تشبهني تماما في اللون و الحجم، ولكن عددا قليلا بدا شكلهم مختلف، لونهم أكثر احمرار وأكبر حجما.. أمر أثار استغرابي..

أتخذنا مكاننا في الفصل، وبدأت المعلمة "نقوية" الكلام:

-          أرحب بكم كرياتي الصغار في اول يوم دراسي لكم..  أعرف أنكم متشوقون للبدء، وهناك مليونا خلية دم حمراء مثلكم تنتج في النخاع العظمي كل ثانيتين، لذا سنبدأ بأول درس حالا فالفصول ممتلئة على الدوام!

كالعادة مدة الدراسة ستكون لمدة سبعة ايام في النخاع داخل العظم ، بعدها ستكونون مهيئين للقيام بمهامكم في الدم كخلايا دم حمراء ناضجة..

-          قبل أن بدأ أول درس، هناك أمر مهم يجب أن تعرفوه جميعكم..

ربما لاحظتم أن بعضكم أكبر حجما مقارنة بغيره ودرجة احمراره أشد..

حسنا، لينظر كل واحد منكم جيدا داخل غشاءه وأخبروني ماذا تلاحظون..

نظر كل واحد منا إلى نفسه، وعندما دققت النظر لاحظتُ أني أملك سلسلتان متشابكتان. قلت للمعلمة "نقوية":

- معلمتي، يوجد لدي سلسلتان** متشابكتان

- وأنا وجدت أربع سلاسل متشابكة لدي!

نظرتُ الى صاحب الصوت، كان أحد الكريات ذات اللون الاحمر الداكن..

قالت المعلمة:

- حسنا يا صغاري، ستجدون في الفصل نوعان منكم، خلايا ذات لون أحمر داكن تملك 4 سلاسل متشابكة، و أخرى ذات لون احمر باهت تملك سلسلتان فقط، هذه السلاسل هي عبارة عن بروتين "الغلوبين"***

في الشخص الطبيعي تحتوي كرية الدم الحمراء على مركب مهم يدعى "الهيموغلوبين"، وظيفته حمل الاكسجين في الدم.

يتكوّن الهيموغلوبين من اتحاد الحديد مع بروتين الغلوبين والذي بدوره يتكون من أربع سلاسل متشابكة: سلسلتان من نوع "ألفا" و سلسلتان من نوع "بيتا". إذن (حديد+غلوبين= هيموغلوبين)

 في الجسم الذي نعيش فيه يوجد خلل في الجين المسؤول عن تصنيع الغلوبين مما أدى إلى تصنيع نوع واحد فقط من سلاسل الغلوبين، من نوع "الفا"، و ليس نوعان كما في الإنسان الطبيعي: سلسلتان من نوع "ألفا" و سلسلتان من نوع "بيتا كما ذكرتُ للتو.

و معنى هذا ان كمية الاكسجين المحمولة ستكون قليلة لا تفي باحتياج الجسم..

قلت في حماس:

- إذن لماذا لا يصنع الجسم عددا أكبر من الخلايا لتعويض النقص؟

- وهذا ما يحدث فعلا! لكن المشكلة أن حتى مع ازدياد انتاج الخلايا، فالخلايا المتضررة لا تستطيع أن تعيش طويلا، فبدل أن تعيش 120 يوما كأي خلية عادية، هذا الرقم يتقلص ليصل إلى حوالي 40 يوما أو أقل!

شهقت الخلايا في رعب! كان الخبر كالصاعقة، كنا جميعا مهيئين "خلويا" لعيش 120 يوما، لقد تقلص العدد إلى اقل من النصف..

نظرت الينا معلمة "نقوية" بشفقة وقالت:

- أعرف أن هذا مفاجئ لكم صغاري، لكن أحيانا يجب أن نتحمل مسؤولية الظروف التي نوجد بها و نحاول جهدنا ضمن المتاح..

دعونا لا نضع وقتا..

 بالنسبة للخلايا القليلة كبيرة الحجم وذات اللون الداكن، الهيموغلوبين لديكِ طبيعي ولن تواجهي أي مشاكل في حمل الأكسجين; بقية الخلايا الباهتة الصغيرة، إليك ماذا سيحدث:

من استطاعت منكن تجاوز مدة السبعة ايام داخل النخاع العظمي بسلام، ستخرج إلى الدم لتبدأ مهامها كخلية دم حمراء.

مشكلتكم الاساسية هي عدم قدرة الجسم على انتاج سلسلتي غلوبين "بيتا"، ونتيجة لذلك لا تجد سلسلتا "الفا" ما تتماسك معه داخل الخلية فتترسب على غشاء الخلية مما يؤدي الى تلف الخلية وتدميرها.

المشكلة ان عددا كبيرا من الخلايا التي تنتج هي خلايا معطوبة و غير صالحة للعمل، وحتى التي تنجو وتخرج إلى الدم، فهي غير قادرة على العمل بصورة طبيعية..

- كيف ذلك معلمتي؟

- كمية الأكسجين التي ستحملها ستكون قليلة لان الاكسجين لن يجد هيموغلوبين كاف داخل الخلية ليتمسك  به، وتسمى هذه الحالة "فقر الدم" أو الانيميا..

- هل هي سيئة معلمتي؟

- أجل يا عزيزتي، كل خلايا الجسم تحتاج إلى الاكسجين كي تقوم بعملها، تخيلي وضعه عند نقص الاكسجين: إرهاق سريع، تسارع  دقات القلب محاولة لتزويد الجسم بكميات اكبر من الدم، ضيق في التنفس ، صعوبة التركيز وغيرها من الاعراض، كلها نتيجة لنقص الاكسجين الضروري لحياة الخلايا..

- وكيف سيتصرف الجسم عندها ؟

- سيحاول زيادة انتاج خلايا الدم الحمراء بكل طاقته، فيتحول كل نخاع عظمي في الجسم إلى مصنع لإنتاج اكبر كمية من كريات الدم الحمراء و التي – للأسف- في معظمها متضررة و معطوبة.

نظرت الى تقويم الحائط وقالت:

عجبا لقد مر الوقت بسرعة ونحن في اليوم السابع (ام ان شرحي هو البطئ؟ هممم..).. الان يمكنكم الخروج خارج النخاع العظمي الى مجرى الدم في الاوعية الدموية، قوموا بأفضل مالديكم، حتى لو بدأتم بالتحلل و التكسر، لا يجب أن تيأسوا واستمروا بحمل الاكسجين حتى النهاية..

ودعتنا المعلمة نقوية، وخرجنا جميعا –خلايا معطوبة و غير معطوبة- ودخلنا خلال الوعاء الدموي لنبدأ حياتنا القصيرة ككريات حمراء ناضجة.

جاء دوري، دخلت خلال فتحة في الوعاء الدموي وسبحت في السائل البلازمي، أو كما يطلق عليه: الدم.

اخذنا نسبح مع التيار، و بعد مرور بعض الوقت سمعت خلية مناعية تنادي بصوت عال: المحطة القادمة هي الرئة.. المحطة القادمة هي الرئة.. كل الخلايا الحمراء استعدي للنزول..

!وعندها واجهت موقفا مفاجئا..

البقية في التدوينة القادمة!

------
شكرا جزيلا د.سمر حمدان Pediatric resident
وصاحبة المدونة الرائعة ساعة علم http://www.science-hour.com على المراجعة العلمية :)

هوامش:

* نقوية من نقوي أي نخاعي – Myeloid

** السلسة الواحدة رسمت على هيئة حلقة. (4سلاسل = 4حلقات)
***يجدر التنويه انه في الخلية الحمراء الواحدة يوجد المئات من الهيموغلوبين وكل واحد من هذه المئات يحتوي على سلاسل/حلقات البروتين والحديد (4 في حالة الهيموغلوبين السليم:2 من نوع الفا و 2 من نوع بيتا، و بينما في حالة الثلاسيميا سلاسل الفا فقط و يزيد انتاجها كي تحل محل حلقتي بيتا) لكن لتسهيل الفكرة تم رسم هيموقلوبين واحد فقط ومايحمله من حلقات و اوكسجين (تخيل المئات من الهيموقلوبين بنفس التركيب في الخلية الحمراء الواحدة).

- ثلاسيميا  Thalassemia كلمة إغريقية تعني (أنيميا البحر) 
- كلمتا "خلايا" و "كريات" الدم الحمراء لها نفس المعنى و الاستخدام

- هناك أنواع مختلفة من انيميا الثلاسيميا تتفاوت في شدة اعراضها، المذكور هنا مثال على احدها و هو الاكثر شيوعا –والاسوأ من ناحية الاعراض- البيتا ثلاسيميا الكبرى  Beta-Thalassemia Major

- تنتشر الثلاسيميا في المملكة العربية السعودية وبشكل أكبر في المنطقة الشرقية قرب الجبيل، القطيف، الدمام و الهفوف حيث تصل النسبة إلى 10%، و في المناطق المحاذية على طول البحر الأحمر. المصدر:

 Thalassemia syndromes in Saudi Arabia, Meta-analysis of local studies